Подбор лучшего
врача и клиники
в Вашем городе

Апластическая анемия: симптомы, виды, лабораторные критерии

Апластическая анемия – заболевание, при котором костный мозг не вырабатывает красные кроветворные клетки. Когда эритроцитов не хватает, организм испытывает гипоксию. Ткани и органы постепенно погибают.

Костный мозг находится в средней части трубчатых костей. Образован он губчатой структурой, которая отвечает не только за эритрогенез, но и за выработку лейкоцитов и тромбоцитов. Данные клетки защищают организм от бактерий и вирусов, проникающих в организм.

При апластической анемии эритроциты образуются слабо. Не существует фармацевтических препаратов, которые способны стимулировать эритрогенез. Пересадка костного мозга является самым эффективным средством для лечения болезни. Она проводится тогда, когда симптомы заболевания не устраняются медикаментозным лечением.

Основные симптомы апластической анемии

Опишем основные симптомы апластической анемии:

  1. Слабость на протяжении всего дня;
  2. Усталость после физической работы;
  3. Постоянное учащенное дыхание;
  4. Ускорение частоты сердечных сокращений;
  5. Частые простудные инфекции;
  6. Бледность кожных покровов;
  7. Лихорадка с периодами повышения и понижения температуры;
  8. Длительное кровотечение в местах пореза;
  9. Кровотечение из носа.

Вышеописанные признаки апластической анемии проявляются при тяжелой степени болезни. Допускать до выраженностей стадии болезнь не следует, поэтому приводим ранние симптомы патологии, по которым можно выявить недуг своевременно.

Первые признаки аплазии костного мозга:

  • Шум в ушах;
  • Периодическая одышка;
  • Головокружение и головная боль;
  • Бледность лица.

Чтобы определить патологию эритрогенеза, связанную с поражением костного мозга, нужно изучить уровень тромбоцитов и лейкоцитов. На фоне аплазии их число можно также уменьшаться. Из-за данной ситуации формируются дополнительные симптомы апластической анемии:

  1. Носовое кровотечение;
  2. Кровоточивость десен;
  3. Возникновение синяков при малейшем физическом контакте кожи с другими объектами;
  4. Частые простудные инфекции.

Склонность к инфекционным болезням постепенно приводит к тому, что поражается мочеполовая система. Она становится основной причиной летальности при запущенной стадии заболевания.

Опасность осложнений формируется не на начальных стадиях болезни. На практике врачи убедились в том, что вначале анемии пациенты не обращаются к врачу. При таких признаках, как кровоточивость десен и петехиальные кровотечения сложно связать причину их возникновения с апластическими костномозговыми состояниями.

На более поздних сроках болезни формируются почечные, желудочно-кишечные и внутричерепные расстройства. Анемический синдром проявляется незначительной усвояемостью пищевых компонентов. Шум в ушах, ощущение пульсации головы, усталость и другие вышеописанные симптомы заболевания возникают на фоне снижения массы тела человека. Для апластических анемий характерна лимфаденопатия, спленомегалия и панцитопения. Появление этих симптомов заставляет искать настоящую причину уменьшения количества клеток крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Апластическая анемия – лабораторные критерии

Лабораторные критерии апластических анемий типичны для своевременной постановки диагноза заболевания. При подозрении на возникновение болезни выполняются следующие лабораторные тесты:

  1. Миелограмма путем взятия содержимого костного мозга из 2-3 мест;
  2. Гемограмма с ручным вычислением лейкоцитарной формулы;
  3. Биопсия костного мозга;
  4. Биохимический анализ крови;
  5. Проба с митоцином и диэпоксибутаном – митомицин C.

Для заболевания характерно снижение лабораторных показателей всех 3 кроветворных ростков – лейкоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный. У большей части людей снижается количество моноцитов и лимфоцитов.

Для диагностики болезни на начальных стадиях определяется количество ретикулоцитов. Они отражают уровень эритрогенеза (процесса образования эритроцитов).

Для апластических анемий характерно увеличение концентрации фетального гемоглобина. Он отражает наличие повышенных количеств молодых форм красных клеток крови.

В биохимическом анализе крови при аплазии костного мозга не наблюдается увеличение количества трансаминаз (АлАт и АсАт).

При апластической анемии степень повышения ретикулоцитов не отражает истинной тяжести заболевания. Для патологии характерен дизэритропоэз с образованием мегалобластоидных элементов и асинхронии ядра красных клеток. На этом фоне сложно отличить бласты эритроцитарного ряда от лейко- и тромбоцитарных. Увеличение ретикулоцитов развивается также за счет фагоцитарного разрушения клеток красного ряда. Из-за этого невозможно определить абсолютную тяжесть заболевания.

Лабораторные критерии тяжести аплазии костного мозга:

  • Тромбоцитов меньше 20 000 ед/мкл;
  • Лейкоцитов меньше 500 ед/мкл;
  • Ретикулоцитоз меньше 40 000 ед/мкл.

Существует сверхтяжелая форма болезни, при которой число лейкоцитов меньше 200 ед/мкл.

Виды апластической анемии

Выделяют 2 основных вида апластической анемии по механизму возникновения:

  1. Врожденная;
  2. Приобретенная.

Врожденная форма заболевания характеризуется угнетением всех ростков гемопоэза за исключением аномалий развития. В литературе описано не меньше 900 случаев формирования анемии Фанкони, которая наследуется по аутосомно-рециссивному типу. В такой ситуации прослеживается семейная предрасположенность к болезни. Она наблюдается у братьев и сестер по одной генетической линии.

Если сделать хромосомный анализ, можно отнести пациентов к одной из 5 категорий: A, B, C, D, E. Из этих аномалий определяется 2 основные локализации генетических дефектов. Такие разновидности специфического протеина, который выделяется при заболевании.

Клинические симптомы врожденных апластических анемий:

  • Задержка развития ребенка;
  • Отставание костного возраста от сверстников на 2-5 лет;
  • Микрофтальмия, эпикант, косоглазие, аплазия большого пальца;
  • Косорукость, гипоплазия тазобедренных суставов и другие генетические дефекты (стигмы дисэмбриогенеза);
  • Бронзовая пигментация кожи;
  • Частая простуда;
  • Появление на зубах темных пятен;
  • Увеличение печени и селезенки;
  • Отклонение анализов крови от нормы у ребенка с 4 лет.

Анемия Фанкони характеризуется повышенным уровнем фетального гемоглобина. При ней наблюдается усиленный эритропоэз за счет повышения эритропоэтина в сыворотке крови и наличия i-антигена.

Повышение концентрации фетального гемоглобина свыше 15 процентов характерно еще до начала развития апластических состояний.

Течение анемии Фанкони сопровождается периодами ремиссии и обострения. В зависимости от их частоты формируются клинические симптомы болезни. Развиваются клинические симптомы постепенно, поэтому их сложно выявить. Если их начать лечить, может не возникнуть аплазии костного мозга.

Без врожденных аномалий развития и стигм дисэмбриогенеза протекает анемический сидром Эстрена-Домешека. При нем лабораторные анализы показывают лишь отсутствие активности всех ростков клеток крови

Приобретенный апластический синдром

Приобретенный апластический синдром развивается при интоксикации крови (например, отравление свинцом) или на фоне приема лекарственных препаратов. При нем отсутствуют хромосомные аномалии.

Клинические симптомы приобретенной аплазии:

  • Кровотечения;
  • Инфекционно-септический синдром;
  • Множественные петехии и экхимозы.

В лабораторных анализах выявляются признаки нарушения эритрогенеза (снижение эритроцитов и гемоглобина). При этой форме заболевания фетальный гемоглобин не выявляется или содержится в небольших количествах.

Апластическая анемия – серьезная патология, которая лечится годами. Только под руководством гематолога можно добиться стойкой ремиссии заболевания. Самостоятельное лечение заболевания не приведет к положительным результатам.

Добавить комментарий