Миастения: причины, виды, классификация, диагностика

Миастения (болезнь Эрба – Гольдфлама, бульбарный паралич) – нервно-мышечное аутоиммунное заболевание, характеризующееся повышенной утомляемостью при выполнении физических движений. Термин «аутоиммунное» означает выработку в организме специальных веществ (антител), которые поражают собственные ткани.

Миастения

При миастении продуцируются антитела поражающие ацетилхолиновые рецепторы нервных сплетений (синапсов).

Болезнь более характерна для женщин в возрасте от 20-ти до 40-ка лет. Ее распространенность – 6-10 человек на 100 000 населения. Считается, что в основе миастении лежит генетическая склонность человека к миастении. Спящие гены активируются под воздействием провоцирующих факторов

  • Простудных заболеваний,
  • Стрессовых ситуаций,
  • Снижения защитных функций иммунитета.
  • Частые симптомы миастении
  • «Бытовые» – утром пациенту сложно открыть глаза, появляется одышка, боли в ногах.
  • Гнусавый голос не позволяет человеку правильно выговаривать слова.
  • Миастения начинается с мышечной системы век – классика клинической картины миастении.
  • Косоглазие и односторонний птоз возникает вследствие слабости мышц иннервируемых бульбарным нервом.
  • Быстрая истощаемость сухожильных рефлексов.
  • Усиление симптомов усталости при чтении и физической нагрузке.
  • Потеря веса.
  • Изменение мимики и походки.
  • Ослабление глотательного рефлекса.
  • Затрудненное дыхание и паралич.

Виды миастении:

  • Генерализованная (поражение нескольких систем одновременно).
  • Локальная (поражение мышечной системы гортани, глотки, туловища, глаз).
  • Врожденная – когда ребенок рождается у него отмечают проблемы с дыханием. Нередки летальные случаи.
  • Приобретенная – возникает под действием инфекций. Часто диагностируется у девушек подросткового возраста.
  • Неонатальная – передается от матери к плоду.

Классификация миастении в клинической практике

Генерализованная форма:

  • Юношеская,
  • Новорожденных,
  • Взрослых,
  • Врожденная (семейная и доброкачественная).
  • Локальная миастения:
  • Бульбарная,
  • Глазная,
  • Глоточно-лицевая,
  • Скелетно-мышечная,
  • Краниальная.

По течению: эпизоды, состояние, прогрессия, злокачественная форма.
Миастенический эпизод – в течение нескольких лет у пациента прослеживаются редкие эпизоды заболевания, сменяющиеся длительной и стойкой ремессией.
Миастеническое состояние – периодически появляются сходные симптомы у человека без особого облегчения и усложнения клинической картины.
Прогрессирующая миастения – патология с течением времени приобретает более тяжелую форму и характеризуется обострением количества рецидивов.
Злокачественная стадия – генерализованная миастения, несмотря на проводимое лечение, быстро приводит к поражению новых тканей. У пациентов нарастают глотательные и дыхательные расстройства.

По интенсивности восстановления двигательных функций:

  • Неполная компенсация,
  • Полная компенсация,
  • Слабая компенсация.

Полная – восстановление всех функций организма после излечения заболевания или перехода его в стадию ремиссии.

Прием антихолинэстеразных препаратов у части больных приводит к полному клиническому исчезновению эффекта, а человек не ощущает симптомов слабости мышц.

Неполная – функциональность восстанавливается до возможности самостоятельного обслуживания в быту.

Слабая – больные после приема антихолинэстеразных препаратов не могут обслуживать себя самостоятельно.

Как диагностируется миастения

  • Постановка функциональных проб на синдром утомляемости мышц.
  • Проба с введением прозерина.
  • Анализ клинической картины.
  • ИФА анализ на наличие антител к ацетилхолинвым рецепторам.
  • Томография тимуса и вилочковой железы.

Добавить комментарий