Причины и симптомы при остром миелобластном лейкозе

Острый миелобластный лейкоз – расстройство системы кроветворения с поражением костного мозга, преобладанием незрелых лейкоцитов в крови. Термин объединяет несколько нозологий, поэтому симптомы этого типа рака крови неспецифичны.

Острый миелоидный лейкоз – опасное заболевание, при котором средняя заболеваемость не превышает 3,5 года. Возникает патология у взрослых. Частота нозологии в человеческой популяции незначительная. Средний возраст пациентов с патологией – 63 года.

Признаки острого миелоидного лейкоза у жителей разных географических зон несколько отличаются. Пик заболеваемости приходится на Океанию, Европу, Америку, Азию, Латинскую Америку. У детей, проживающих в Индии и Северной Америке, заболевание встречается чаще, чем в других регионах, хотя для школьников патология по статистике не характерна.

Выявлены случаи зависимости белокровия от проведения химиотерапии по поводу опухолей разных органов. Использование угнетающих средств приводит к злокачественной пролиферации костного мозга по типу белого ростка.

Острый миелобластный лейкоз: какие причины

Причины острого миелобластного лейкоза схожи с этиологическими факторами других раковых заболеваний человека:

• Химические (хроническое отравление свинцом, ртутью);
• Физические (ионизирующая радиация);
• Биологические (вирусные мутации генома);
• Генетические (плохая наследственность).

У большинства людей перед развитием миелолейкоза наблюдается один из 2-х синдромов:

• Миелопролиферативный;
• Миелодиспластический.

Без раннего лечения оба состояния перерастают в миелобластное белокровие. При миелопролиферативном синдроме увеличивается количество миелоцитов, но бластных форм не обнаруживается. При миелодиспластической форме выявляются нарушения дифференцировки лейкоцитов.

Миелогеннный лейкоз (миелолейкоз) не поражает детей. На основании этого можно сделать заключение о низком влиянии на возникновение болезни иммунной системы. У детей нестабильный иммунитет. У взрослых он сформирован.

Предположительной причиной нозологии можно назвать наличии множественных мутаций генетического аппарата, накапливаемых за жизнь под влиянием внешней среды. Подтверждается факт высокой частоты миелолейкоза у близких родственников пациентов.

Химические причины рака крови или какие металлы провоцируют рак крови

Клинические эксперименты установили, что большинство тяжелых металлов нарушает функционирование костного мозга (свинец, стронций, железо). Под влиянием токсинов изменяется процесс образования крови с гиперпролиферацией клеток ранней стадии созревания лейкоцитов.

Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При избыточном образовании формируется повышение лейкоцитов крови свыше физиологической нормы в 2-3 раза (до 9х109/литр). Статистика приводит факты более высоких цифр белых клеток – свыше 200х109/литр. Такие показатели наблюдается на фоне бластного криза.

Существуют химические соединения, угнетающие функциональность костного мозга. Они используются для химиотерапии у людей с раком крови: алкилирующие вещества, антрациклины, элиподофилотоксины. Соединения составляют основу постхимиотерапевтических лейкозов, возникающих на фоне мутаций хромосомного аппарата лейкозных клеток.

Многочисленные эксперименты подтвердили токсическое влияние на костный мозг бензолов, растворителей. При отравлении этими веществами у пациентов часто наблюдается миелобластный лейкоз. У врачей есть практические наблюдения относительно высокой вероятности миелолейкоза при профессиональном контакте с бензолами, алкилами (лакокрасочные производства).

Радиация и генетика, как этиологические факторы миелолейкоза

Ионизирующая радиация приводит к повреждению ДНК клетки, нарушению процесса образования новых видов. Ситуация сопровождается мутационным преобразованием эпителия. При снижении контроля процесса репликации клеток со стороны иммунной системы вероятность неконтролируемого размножения клеток увеличивается. Так формируются опухоли. Здоровая иммунная системы уничтожает саморазмножающиеся клетки, но ее возможности ограничены. Данным фактом объясняется большая вариабельность выживаемости людей с хроническим лимфолейкозом – от 2-ух до 20-ти лет.

Значительную роль при возникновении рака крови играет генетика. Плохая наследственность (наличие опухолевых заболеваний у близких родственников) с большой долей вероятности под влиянием провоцирующих факторов приведет к раку крови или внутренних органов.

Франко-американская классификация острого миелогенного лейкоза

Существует 8 разновидностей острого миелолейкоза (франко-американская классификация):

• С минимальной дифференцировкой клеток;
• Без созревания – около 20%;
• Есть признаки созревания – 30%;
• Промиелоцитарный лейкоз – 15%;
• Миеломоноцитарный – 25%;
• Моноцитарный – 10%;
• Эритроидный – меньше 5%;
• Базофильный – 5%;
• Мегакариоцитарный – 10%.

Список не содержит редких вариантов белокровия.

Миелоидный лейкоз на начальных стадиях не проявляется клиническими изменениями. Заболевание характеризуется постепенным образованием бластов. От начала патологической пролиферации до появления миелобластов в крови может пройти несколько недель.

Что такое острый миелобластный лейкоз

Начальные этапы заболевания характеризуются значительным увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов. Снижение форменных элементов крови на фоне белокровия наблюдается со стороны красного ростка. Падение количества эритроцитов и гемоглобина прослеживается у трети людей. Следствие состояния – анемия, тромбоцитопения. На фоне интоксикации и малокровия наблюдается повышение проницаемости сосудистой стенки.

Нейтропения сопровождается уменьшением числа лейкоцитарной фракции на фоне гиперпродукции исключительно раннего миелоидного роста (миелобластов). Такие патогенетические изменения приводят к снижению иммунитета, поэтому у людей возникают следующие симптомы:

• Некротическая ангина;
• Некроз слизистых оболочек полости рта;
• Увеличение миндалин;
• Появление лейкозных инфильтратов во внутренних органах.

Густые локальные скопления лейкоцитов в легких формируют легочной пневмонит. При сочетании миелогенного лейкоза с ВИЧ-инфекцией длительность жизни человека редко превышает 2 года из-за массивного поражения лейкоцитарного звена.

Аналогичная ситуация в головном мозге – лейкозный менингит. У пациентов наблюдаются признаки повышения температуры тела, интоксикация. При миелобластном лейкозе костный мозг приобретает зеленоватый оттенок. Такая нозологическая форма называется пиоидной (гноевидной).

Морфологические виды заболевания у детей

У детей миелобластный лейкоз провоцируется мутацией генетического аппарата – самый частый вариант патологии.

При мутациях нарушается процесс образования белого ряда. Первичные изменения наблюдаются на уровне стволовых клеток, расположенных внутри костного мозга. Встречаются ситуации мутации более ранних зачатков, тогда прослеживаются нарушения созревания красных клеток крови и лейкоцитарного ряда.

Сбой пролиферации может возникать на любом этапе, поэтому заранее нельзя спрогнозировать, какие виды клеток появятся в крови: миелобласты, монобласты, мегакариоциты. Франко-американская классификация основана на морфологических особенностях белокровия.

Острый миелоидный лейкоз у детей может наблюдаться на фоне нарушения зрелости клеток миелоидного ряда под влиянием химических и физических факторов. Влияние лакокрасочных растворителей, бензолов, радиации для организма ребенка не безопасно. Рентгеновское излучение провоцирует мутации делящегося эпителия, поэтому детям запрещена даже флюорография (до 14 лет).

Острый миелогенный лейкоз – что это такое, причины и симптомы

У детей острый миелогенный (миелобластный, миелоидный) лейкоз быстро приводит к изменениям крови. Особо опасен бластный криз – резкое значительное увеличение количества бластов крови. Сильное увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов приводит к недостаточности органов. Патология сопровождается накоплением опухолевых клеток в костном мозге, кровоточивости сосудов, уменьшение тромбоцитов, эритроцитов. Нозология сочетается с инфекционными заболеваниями из-за снижения защитных сил иммунитета.

У взрослых миелогенный лейкоз развивается постепенно. По статистике пятилетняя выживаемость при этом заболевания располагается в диапазоне между 20-60% процентов. Рецидивирует форма у 40-50% людей. Частота повторов зависит от тактики лечения. Если на начальном этапе рака крови выполняется химиотерапия, количество ремиссий снижается.

Основные симптомы миелолейкоза

Симптомы миелолейкоза можно выделить в отдельные группы:

• Токсический;
• Геморрагический;
• Анемический.

На фоне патологии возникают клинические осложнения, характеризующиеся бледностью кожных покровов, головокружением, быстрой утомляемости. При снижении иммунитета появляются катаральные явления (ринит, отит, пневмонит).

Характеристика лейкоидного токсического синдрома

Особых различий между инфекционным и лейкоидным токсическими синдромами не существует. Прослеживается увеличение лимфатических узлов до 5 см. На фоне увеличения давления на костный мозг появляются боли суставов, костей (оссалгии). Усиливается болезненность позвоночника, нижних конечностей при движении. На рентгенограмме начальное поражение трубчатых костей характеризуется формированием остеопоротических изменений, периостальных реакций. У большинства людей отмечается выраженная гепатосленомегалия: печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги.

Острый миелоидный лейкоз сопровождается инфильтратами. Они провоцируют увеличение небных миндалин, кожные лейкемиды, изменение слизистой носоглотки.

Экстрамедуллярная форма (расположенная за пределами костного мозга) называется «гранулоцитарная саркома». Появляется у 3% больных. Заболевание неблагоприятно прогностически. При нем часто появляется бластный криз, недостаточность внутренних органов за счет обсеменения бластными клетками.

Диагностика белокровия

Анализ крови позволяет подтвердить диагноз. Заболевание имеет специфичные критерии:

• Снижение тромбоцитов, эритроцитов;
• Избыток лейкоцитов;
• Незрелые формы белых клеток;
• Более 30% миелобластов в костном мозге;
• Наличие кластеров опухолевой дифференцировки на поверхности лейкоцитов (иммунофенотипирование);
• Хромосомные аномалии при генетическом анализе.

Онкологические центры уделяют важное внимание титру кластеров дифференцировки опухолей CD20, CD5, указывающих на степень выраженности белокровия.

Прогноз относительно миелогенного лейкоза устанавливается на основе индивидуальных факторов:

• Пол;
• Возраст;
• Анамнез;
• Степень увеличения органов;
• Выраженность кровотечений;
• Инициальное поражение ЦНС.

Лабораторные критерии оценки прогноза относительно миелобластного белокровия у взрослых:

• Чувствительность бластов к препаратам;
• Количество лейкоцитов;
• Уровень фибриногена;
• Присутствие в бластах палочек Ауэра;
• Концентрация лактатдегидрогеназы.

Прогностическое значение играет генетическое обследование иммунофетотипа. Более благоприятен прогноз у пациентов с морфологическими вариантами: М1, М2, М3, М4. Остальные формы часто дают рецидивы.

Миелобластный лейкоза с трудом поддается лечению. Даже пересадка костного мозга не всегда позволяет полностью избавиться от патологии. Раннее выявление значительно продлевает жизнь человека.