Что это такое ДЦП

ДЦП – это наследственная патология, при которой развивается нарушение мышечной иннервации в комбинации с перечнем сопутствующих симптомов. При максимальной степени поражения возникают координационные нарушения (атаксия) за счет поражения мозжечка.

Самая сильная атаксия (аномальная двигательная активность) развивается вследствие нарушения координации одновременно в мозговой коре и мозжечке, но при нозологии возникают повреждения других отделов коры.

Форма, распространенность и патологические мозговые очаги определяют тяжесть поражения мышечных волокон. Вначале возникает односторонний дисбаланс, поэтому при прогнозировании клинического течения нужно учитывать стадию развития.

Самые частые варианты двигательных нарушений при ДЦП:

1. Спастические реакции мускулатуры;
2. Непроизвольные двигательные пароксизмы;
3. Ограничение определенных видов движений.

Детский церебральный паралич – это болезнь, при которой всегда прослеживается ненормальная мышечная иннервация. Нозология сочетается с рядом других клинических проявлений:

• Потеря слуха;
• Нарушение речевой связности;
• Падение зрения.

Заболевание нередко сочетается с эпилептическим статусом, психозами. У части пациентов вместе с патологией двигательной активности возникают аномалии ощущения, тактильной чувствительности. Из-за перечисленных нарушений появляются комбинированные нозологические формы, являющиеся вариантом сочетания нескольких патологических морфологий.

За детьми с ДЦП требуется постоянный уход, так как для качественной жизнедеятельности требуется коррекция расстройств выделения кала, мочи. Способность к переработке пищи у детей с церебральным параличом изменяется. Болезнь постепенно прогрессирует, поэтому появляются новые симптомы, усугубляющие состояние человека. Клиника обусловлена обострением сопутствующих болезней, а не усилением мышечных спазмов.

Постепенно повреждение мозговых структур сопровождается захватом новых областей. Процесс взросления ребенка при заболевании замедляется, что дополнительно обуславливает поражение психики, затруднения в учебе, трудности с реальным осознанием окружающего мира за счет психической изоляции от общества.

При анализе медицинской информации относительно ДЦП ученые подчеркивают группу симптомов, синдромов, патологических форм, возникающих вследствие аномалий головного мозга. Постепенно по мере формирования мозговой активности у 40% пациентов прослеживается падение интеллекта. Особенно часто проблемы с мыслительной и умственной деятельностью возникают у людей с наличием спастической квадриплегии. Сильное спастическое сокращение обеспечивает передачу постоянных сигналов в головной мозг, что приводит к формированию стойкого очага гипервозбуждения. Источник является областью постоянной нервной импульсации.

Аномальное функционирование мозговой ткани является результатом наследственного заболевания, но у каждого ребенка степень деградации личности отличается. Факт объясняется выраженностью мутации хромосомного аппарата, наличием сопутствующих заболеваний, при которых развивается поражение подкорковых центров с локализацией в коре и более глубоких слоях мозга. Определенную сложность развития детского церебрального паралича формирует наличие комбинированных генетических мутаций, при которых создаются перекрестные вещества, формирующие аномальные биохимические реакции в тканях головного мозга.

Что такое болезнь «ДЦП»

Причина любого ДЦП – это воздействие множества факторов. Практика позволила выявить внутринатальные, внеутробные этиологические триггеры. Полифакторность патологии обеспечивает несколько уникальных механизмов развития болезни. Детский церебральный паралич у каждого ребенка проявляется особыми механизмами формирования патологии, при которых развиваются позотонические рефлексы у новорожденных.

При описании болезни ДЦП следует отметить наличие двух морфологических вариантов патологии – непосредственно «детский паралич» и «детский церебральный паралич». Первая нозология не имеет отношения к генетическим аномалиям, а возникает как последствие инфекционного заболевания под названием эндемический паротит.

ДЦП – что за болезнь

Современные взгляды ученых описывают механизмы формирования болезни ДЦП, как сочетание множества факторов, приведших к ряду аномалий функционирования головного мозга. Практические исследования выявили морфологические нарушения коры больных, но этиологические моменты остались без верификации. Влияние факторов прослеживается преимущественно в перинатальном периоде, но возможно комбинация разных причин. В первые периоды после рождения ребенка также возможно действие провоцирующих факторов, которые активируют патологические генные локусы.

Важный составляющий компонент активного развития детского церебрального паралича – это гипоксия, формирование которой происходит под влиянием внутриутробных и перинатальных причин. От недостатка кислорода страдают участки мозга, отвечающие за обеспечение равновесия, двигательных и рефлекторных механизмов. Ишемия – это опасное состояние, приводящее к гибели мозговых нейронов. Болезнь является провоцирующим моментом инсульта.

При детском церебральном параличе формируются специфичные расстройства.

Провоцирующие факторы внутриутробного паралича:

1. Токсикозы беременных;
2. Фетоплацентарная недостаточность;
3. Герпетическая инфекция;
4. Угроза выкидыша;
5. Цитомегаловирусная инфекция;
6. Нефропатия беременной.

Дополнительные патологические триггеры развития болезни ДЦП со стороны матери:

• Повышенное давление;
• Сердечные пороки;
• Травмы во время вынашивания ребенка;
• Полиорганная недостаточность.

Во время родов ДЦП формируется под влиянием следующих особенностей:

1. Нарушение координации родов;
2. Узкий таз;
3. Тазовое предлежание;
4. Родовая травма.

После родов провоцирующими факторами заболевания является гемолитическая болезнь, асфиксия. Последняя нозология сопровождается аспирацией околоплодных вод. Патология беременности, врожденные пороки легких – это также провоцирующие триггеры болезни.

Самая частая причина болезни ДЦП после родов – это токсическое поражение мозговой ткани под влиянием гемолитической болезни вследствие иммунологического конфликта в системе «мать-плод», несовместимости крови.

В педиатрической практике детский церебральный паралич считается болезнью, при которой формируется разная степень поражения внутримозговых тканей одного или обоих полушарий. Не существует достоверных методов, позволяющих оценивать динамику изменения морфологии при лечении. Клинические симптомы болезни возникают в первые часы после формирования патологии сразу после рождения ребенка. Грамотный акушер-гинеколог по клинике определит вероятность ДЦП у новорожденного.

Острые признаки детского церебрального паралича развиваются на ранних стадиях. Вначале ребенок отстает в развитии от сверстников. Задержка развития мышечной активности – это первое опасное проявление патологии.

При анализе состояния малыша отмечаются следующие признаки:

1. Самостоятельно малыш не переворачивается;
2. По возрасту удержать голову пациент не в состоянии;
3. Из-за мышечной слабости ребенок не может держать в руке игрушку;
4. Сознательно не контролируется активность верхних и нижних конечностей;
5. Пытается ходить на цыпочках, так как нарушается функционирование апоневроза стопы;
6. Затруднения при попытке движений на полной стопе.

Парезы при параличе локализуются односторонне. Вначале появляется поражение руки или ноги на одной стороне. При этом пораженный участок мозга расположен с противоположной стороны.

За счет нарушения передачи импульса по пораженной стороне возникает нарушение речи за счет некачественной иннервации.

Дизартрия приводит к парезу гортани, глотки. Мышечный спазм сопровождается дисфагией (нарушением глотания). Усиленный мышечный тонус приводит к обездвиженности органа.

При сильном спазматическом сокращении мышц пораженной конечности постепенно возникает укорочение, так как ткани со здоровой и пораженной стороны развиваются по отличным механизмам.

Сильная спастика при детском церебральном параличе приводит к деформации костного остова скелета с деформацией груди, сколиозе. Костный остов качественно поддерживается мускулатурой. Аномальная иннервация нарушает развитие костей малыша.

ДЦП протекает с последующим развитием мышечных контрактур. Нужно несколько лет для разрастания фиброзной ткани, но процесс необратим. Паретичные конечности сопровождаются патологией моторики, двигательными нарушениями. Сокращение мышц приводит к болевому синдрому с расположением точек боли в проекции ступней, плечей, шеи, спины. Любое небрежное передвижение усиливает болевой синдром.

Уникальный гиперкинетический тип характеризуется непроизвольными движениями, которые проявляются в виде непонятных кивков, некоординируемых поворотов в сторону, появлением на лице гримас, принятием непонятных позиций. Ребенок с параличом ведет себя асоциально, но не склонен к суицидальному поведению.

Для атонически-астатической формы специфично неустойчивое передвижение, мышечный тремор и слабость, мозжечковая атаксия. При отсутствии дополнительных симптомов даже квалифицированный специалист может заподозрить инсульт, а не паралич.

При детском церебральном параличе появляются функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта, косоглазие, недержание кала и мочи. Симптомы неспецифичны, поэтому медики проводят полноценную диагностику с применением магнитно-резонансной томографии. У большей части пациентов с параличом возникает нарушения зрения. Атрофия мозговой коры прослеживается редко, но состояние активирует сопутствующие болезни.

Сочетание паралича с патологией гормональной системы приводит к появлению следующих видов патологий – ожирение, метаболические проблемы, олигофрения, неврологические реакции, психозы, расстройство восприятия, отклонения поведения. Эндокринные нарушения запускают целый ряд проблем в организме.

Только у 30% детей с церебральным параличом сохраняется физиологическая интеллектуальная функция.

ДЦП – это такая нозология, при которой возникает хроническое течение, но нет прогрессирования. С течением времени появляются некоторые новые клинические симптомы, но они являются признаками «ложной депрессии», которые обусловлены лишь сочетанием с вторичными болезнями – использование наркоза, кровоизлияние, инсульт, эпилепсия.

При описании, что такое ДЦП болезнь, нужно выделить нозологические формы:

1. Спастическая тетраплегия – это тяжелейший вариант, развивающийся после перенесенных инфекций (бактериальных, вирусных), длительных гипоксических состояний, аномалий строения головного мозга. Усилена спастика при прохождении плода через узкий таз. У недоношенных детей заболевание формируется вследствие перивентрикулярной лейкомаляции, гипоксии, некроза мозга. Ишемические проблемы для детей не характерны. Недостаток кровоснабжения обусловлен в большинстве случаев проблемами беременности. Диагностика спастической тетраплегии базируется на выявлении речевых, когнитивных нарушений, псевдобульбарного синдрома. Без специальных знаний верифицировать патологию невозможно. Для спастической формы характерно развитие деформации конечностей и туловища. При быстром формировании детского организма выраженность костных деформаций максимальная. Примерно в 50% случаев развиваются приступы эпилепсии. При спастической форме в половине случаев прослеживаются слуховые расстройства, атрофические изменения зрительного нерва. При морфологическом обследовании выявляется микроцефалия;
2. Диплегия спастическая (болезнь Литтла) сопровождается нарушением иннервации мышечных волокон с обеих сторон. Вскрытие с морфологической верификацией показало, что поражение мускулатуры при патологии развивается вследствие лейкомаляции, мягкотканых изменений, кровоизлияний внутрь и вокруг желудочков. При сильном кровотечении возможен летальный исход. Диплегия со спазмами морфологически характеризуется поражением средне-задних отделов белого вещества. Возможны редкие атрофические очаги зрительных нервов и другой локализации. При этой форме прослеживаются тетрапарезы, постбульбарный синдром, косоглазие, нарушение слуха, речи, потеря интеллектуальных функций;
3. Гемиплегическая функция сопровождается парезом половины туловища. Околожелудочковый инфаркт, врожденная ампутация части мозга, кровоизлияние, ишемические поражения головного мозга, гемипарезы – проявления опасны, так как сопровождаются социальной дезадаптацией, уединенностью ребенка. Из-за сохранения интеллекта малышу не требуется сиделка;
4. Дискинетическая (гиперкинетическая) форма развивается на фоне гемолитической болезни новорожденных, для которой характерна желтуха. Вторичным проявлением патологии является поражение базальных ганглиев, развивающееся у недоношенных детей. Другие варианты сопровождаются экстрапирамидальными нарушениями. Клиника болезни характеризуется торсионной дистонией, гиперкинетическими кризами, глазодвигательными расстройствами, дистоническими атаками, парезами и параличами, мышечным гипертонусом. Неврологи отмечают, что сильные гиперкинетические речевые нарушения приводят к потере интеллекта, трудностям с обучением и социальной адаптацией. У редкой категории детей с ДЦП сохраняется интеллект, позволяющий закончить школу;
5. Атаксическая (атонико-астатическая) форма сопровождается чрезмерными периостальными сухожильными рефлексами, которые определяет квалифицированный невропатолог. Речевые расстройства характеризуются псевдобульбарной дизартрией, мозжечковой атаксией. Для верификации потребуется магнитно-резонансная томография. Патологические нарушения появляются при разрушении мосто-лобно-мозжечкового пути передачи информации. Поражение лобных долей характерно для родовой травмы, при которой сохраняется гипоксия головного мозга на протяжении длительного промежутка времени. Патология дополнительно сопровождается дисметрией, асинергией, тремором конечностей. При данной нозологии прослеживается задержка интеллектуального развития, поэтому ребенок не может посещать обычную школу. Наследственные атаксии сочетаются с уменьшением интеллектуальной функции;
6. Смешанные формы характеризуются сочетанием клинических симптомов нескольких разновидностей болезни ДЦП одновременно.